පවුල් මධ්යධරණී උණ (FMF) යනු කුමක්ද?

පවුල් මධ්‍යධරණී උණ යනු ස්වයංක්‍රීය අවපාත පාරම්පරික රෝගයක් වන අතර එය උදර වේදනාව සහ උණ පිළිබඳ පැමිණිලි සමඟ ප්‍රකාශ වන අතර උග්‍ර ඇපෙන්ඩිසයිටිස් සමඟ පටලවා ගත හැකිය.

FMF රෝගය (පවුල් මධ්‍යධරණී උණ) යනු කුමක්ද?

පවුල් මධ්‍යධරණී උණ විශේෂයෙන් මධ්‍යධරණී මුහුදට මායිම්ව ඇති රටවල බහුලව දක්නට ලැබේ. එය තුර්කිය, උතුරු අප්රිකාව, ආර්මේනියානුවන්, අරාබිවරුන් සහ යුදෙව්වන් තුළ බහුලව දක්නට ලැබේ. එය සාමාන්‍යයෙන් පවුල් මධ්‍යධරණී උණ (FMF) ලෙස හැඳින්වේ.

FMF රෝගය, උදරයේ වේදනාව, ඉළ ඇටයේ කැක්කුම (ප්ලෙවිටිටිස්) සහ සන්ධි වේදනාව සහ ඉදිමීම (ආතරයිටිස්) මගින් සංලක්ෂිත වේ, එය ප්‍රහාර වලදී පුනරාවර්තනය වන අතර එය දින 3-4 ක් පැවතිය හැකිය. සමහර විට, කකුල් ඉදිරිපස සමේ රතු පැහැය ද පින්තූරයට එකතු විය හැක. සාමාන්‍යයෙන්, මෙම පැමිණිලි කිසිදු ප්‍රතිකාරයක් ලබා නොදුන්නත් දින 3-4ක් ඇතුළත තනිවම පහව යා හැක. නැවත නැවත පහර දීමෙන් ඇමයිලොයිඩ් නම් ප්‍රෝටීනය කාලයත් සමඟ අපගේ ශරීරයේ එකතු වේ. ඇමයිලොයිඩ් බොහෝ විට වකුගඩු වල එකතු වන අතර එය නිදන්ගත වකුගඩු අකර්මන්‍යතාවයට හේතු විය හැක. තරමක් දුරට, එය සනාල බිත්තිවල එකතු වී සනාල ඉදිමීමට හේතු විය හැක.

සායනික සොයාගැනීම් සිදු වන්නේ pyrin නම් ජානයේ විකෘතියේ ප්රතිඵලයක් ලෙසය. එය ජානමය වශයෙන් සම්ප්රේෂණය වේ. රෝගී ජාන දෙකක් එකට සිටීම රෝගය ඇති කරන අතර, රෝග ජානයක් රැගෙන යාමෙන් රෝගය ඇති නොවේ. මෙම පුද්ගලයින් "වාහකයන්" ලෙස හැඳින්වේ.

පවුල් මධ්යධරණී උණ (FMF) රෝග ලක්ෂණ මොනවාද?

පවුල් මධ්‍යධරණී උණ (FMF) යනු මධ්‍යධරණී කලාපයේ බහුලව දක්නට ලැබෙන ජානමය ආබාධයකි. FMF හි රෝග ලක්ෂණ උණ වලිප්පුව, දරුණු උදර වේදනාව, සන්ධි වේදනාව, පපුවේ වේදනාව සහ පාචනය ලෙස ප්‍රකාශ විය හැක. උණ වලිප්පුව හදිසියේ ආරම්භ වන අතර සාමාන්‍යයෙන් පැය 12 සිට 72 දක්වා පවතින අතර උදර වේදනාව තියුණු ස්වභාවයක් ඇත, විශේෂයෙන් නහය වටා. සන්ධි වේදනාව විශේෂයෙන් දණහිස සහ වළලුකර වැනි විශාල සන්ධිවලට දැනෙන අතර පපුවේ වේදනාව වම් පැත්තේ ඇති විය හැක. ප්රහාරවලදී පාචනය දැකිය හැකි අතර සාමාන්යයෙන් කෙටි කාලයක් සඳහා දැනිය හැක.

පවුල් මධ්‍යධරණී උණ රෝගය (FMF) හඳුනා ගන්නේ කෙසේද?

සායනික සොයාගැනීම්, පවුල් ඉතිහාසය, පරීක්ෂණ සොයාගැනීම් සහ රසායනාගාර පරීක්ෂණ මත පදනම්ව රෝග විනිශ්චය සිදු කෙරේ. මෙම පරීක්ෂණ, ඉහළ ලියුකෝසයිට් උන්නතාංශය, වැඩි අවසාදිතය, CRP උන්නතාංශය සහ ෆයිබ්‍රිනොජන් උන්නතාංශය, පවුල් මධ්‍යධරණී උණ රෝග විනිශ්චය සඳහා සහාය වේ. මේ දක්වා හඳුනාගෙන ඇති විකෘති පවුල් මධ්‍යධරණී උණ රෝගීන්ගෙන් 80%ක් තුළ පමණක් ධනාත්මක බව සොයා ගත හැකි බැවින් රෝගීන්ගේ ජාන පරීක්‍ෂණයේ ප්‍රතිලාභ සීමිතය. කෙසේ වෙතත්, ජාන විශ්ලේෂණය අසාමාන්ය අවස්ථාවන්හිදී ප්රයෝජනවත් විය හැක.

පවුල් මධ්‍යධරණී උණ රෝගයට (FMF) ප්‍රතිකාර කළ හැකිද?

පවුල් මධ්‍යධරණී උණ සඳහා කොල්චිසීන් ප්‍රතිකාර කිරීම රෝගීන්ගෙන් සැලකිය යුතු ප්‍රමාණයක ප්‍රහාර සහ ඇමයිලොයිඩෝසිස් වර්ධනය වීම වළක්වන බව තීරණය කර ඇත. කෙසේ වෙතත්, ඇමිලොයිඩෝසිස් තවමත් ප්‍රතිකාරයට අනුකූල නොවන හෝ කොල්චිසීන් ආරම්භ කිරීමට ප්‍රමාද වූ රෝගීන්ගේ බරපතල ගැටළුවකි. Colchicine ප්රතිකාරය ජීවිත කාලය පුරාම විය යුතුය. කොල්චිසීන් ප්‍රතිකාරය පවුල් මධ්‍යධරණී උණ ඇති රෝගීන් සඳහා ආරක්ෂිත, සුදුසු සහ වැදගත් ප්‍රතිකාරයක් බව දන්නා කරුණකි. රෝගියා ගැබ්ගත් විට පවා එය භාවිතා කිරීම රෙකමදාරු කරනු ලැබේ. කොල්චිසීන් දරුවාට හානිකර බලපෑමක් ඇති කර නැත. කෙසේ වෙතත්, පවුල් මධ්යධරණී උණ ඇති ගර්භනී රෝගීන් amniocentesis සිදු කිරීම සහ කලලරූපයේ ජානමය ව්යුහය පරීක්ෂා කිරීම නිර්දේශ කරනු ලැබේ.